Базилярная импрессия и платибазия: опасность, диагностика, лечение

Базилярная импрессия (инвагинация) – это деформация затылочной кости с изменением сочленения черепа с верхними позвонками шейного отдела. В результате патологии изменяется анатомическое строение данной области: затылочная кость и черепная ямка уменьшаются, шейный отдел позвоночника располагается выше обычного, края затылочного отверстия смещаются внутрь черепа. Задняя часть черепной коробки приобретает воронкообразную форму. Это создает стесненность для некоторых отделов нервной системы.

Такое состояние может протекать бессимптомно, а может сильно ухудшать качество жизни человека. Зачастую не просматривается прямой связи между выраженностью симптоматики и степенью анатомических смещений.

Чаще всего базилярная импрессия диагностируется у подростков, молодых людей в возрасте 15-20 лет. Практически не выявляется у маленьких детей, мозг которых обладает большими компенсаторными способностями.

В чем опасность базилярной импрессии?

Из-за уменьшения внутричерепного пространства в области затылка может нарушаться работа мозжечка. Этому мозговому центру не хватает пространства для нормального функционирования. Если костные ткани сдавливают мозжечок, у человека начинаются проблемы с координацией движений. В непосредственной близости от соединения позвоночного столба и черепно коробки (шеи и головы) располагается ствол мозга. Если его ткани подвергаются импрессии, затрагивается деятельность многих жизненно важных центров. Из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) существует риск повышения внутричерепного давления. У больных часто наблюдаются неврологические симптомы, нарушения зрения и слуха, возможны ограничения движений, ухудшение кровоснабжения и питания тканей.

Известно немало случаев, когда базилярная импрессия сочетается с другими краниовертебральными аномалиями, такими, как платибазия (уплощение черепного дна) или синостоз шейных позвонков.

Причины возникновения и провоцирующие факторы

Базилярная импрессия может быть врожденной (первичной) или приобретенной (вторичной).

Первичная базилярная импрессия относится к случаям врожденных аномалий развития. Отклонения могут сформироваться по нескольким причинам:

• Генетическая предрасположенность, наследственный фактор. Если родители или близкие родственники страдали таким же недугом, повышена вероятность рождения ребенка с аналогичным врожденным заболеванием,
• контакты будущей матери во время беременности с ядохимикатами,
• воздействие на беременную женщину радиации, особенно в первом триместре беременности, когда закладываются внутренние органы,
• инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности (токсоплазмоз, цитомегавирус, ветряная оспа, корь, краснуха и другие инфекции).

Вторичная природа заболевания обусловлена разрушительными процессами в затылочной кости. Этот процесс могут вызывать болезни и травмы:

• травма ребенка во время родов,
• сильно выраженный рахит,
• опухоли,
• остеопороз,
• болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия),
• остеомиелит затылочной кости,
• гиперпаратиреоз, связанные с ним нарушения обмена кальция в организме.

Признаки и симптомы патологии

Заболевание может протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно, во время обследования путем рентгена, МРТ или КТ по совершенно другому поводу. Однако так бывает далеко не всегда. Для базилярной импрессии характерна разносторонняя симптоматика.

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• Головные боли распирающего характера, главным образом в области затылка.
• Постепенное распространение этих болей на всю голову.
• При головных болях бывает ощущение давления на глаза.

Вегетативные симптомы (могут сопровождать головную боль):

• ощущение жара,
• повышением артериального давления,
• усиление потоотделения,
• тахикардия,
• головокружение.

Симптомы защемления корешков спинного мозга:

• боли в шейном отделе позвоночника,
• боли в шее, отдающие в верхние конечности,
• ощущение «мурашек» в шее, верхней части спины, плечах, руках.

Симптомы угнетения мозжечка:

• пошатывание при ходьбе,
• ощущение неустойчивости, покачивание,
• трудности с удержанием равновесия.

Симптомы ущемления зрительных нервов:

• двоение в глазах, усиливающееся при попытке посмотреть вниз,
• нистагм (непроизвольные быстрые движения глаз).

Симптомы сдавления черепно-мозговых нервов:

• затруднения с глотанием,
• периодические поперхивания,
• изменения голоса,
• снижение остроты слуха (нейросенсорная тугоухость),
• трудности с поворотом головы,
• снижение чувствительности кожи лица к прикосновениям и температуре.

Возможные проявления сдавления спинного мозга – пирамидные симптомы:

• недостаточность кровообращения,
• пирамидная недостаточность,
• парезы конечностей,
• ограничения подвижности (спастический тетрапарез).

Как проявляется базилярная импрессия

Выраженность проявлений базилярной импрессии не имеет прямой зависимости от степени анатомических отклонений. На это влияет ряд  факторов: компенсаторные способности, наличие сопутствующих заболеваний, стрессов, устойчивость организма к негативным воздействиям.

Диагностика

Первый признак базилярной импрессии можно определить визуально. Так, у страдающих данным недугом обычно короткая шея и более низкая линия роста волос, чем в норме.

С жалобами больные обращаются к врачу-неврологу. При осмотре доктор проводит тесты на координацию. Пациента просят дотронуться пальцем до кончика носа, а также коснуться колена локтем. При сильных нарушениях координации человеку трудно взять со стола мелкий предмет. Информативен также тест на равновесие в так называемой позе Ромберга: нужно встать, сдвинув ступни вместе, закрыть глаза и вытянуть руки вперед.

Для определения нейросенсорной тугоухости назначается диагностика методом аудиометрии. Пациента направляют к офтальмологу, который проведет офтальмоскопию (исследование глазного дна). Если обнаруживаются застойные явления в зрительных нервах, это говорит о наличии длительной внутричерепной гипертензии.

Главными же методами диагностики болезни являются КТ, МРТ или рентген. Каждый из этих методов позволяет рассмотреть изнутри местоположение тканей и органов, а также признаки внутричерепной гипертензии. Обычно рентгеновские снимки делают, если нет возможности провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основе полученных данных проводятся несколько диагностических исследований.

1. Метод Чемберлена. Проводится на боковой краниограмме либо срединной сагиттальной томограмме. Нужно соединить заднюю точку твердого нёба и задний край большого затылочного отверстия. Критерием болезни является положение зубовидного отростка 2-го шейного позвонка по отношению к линии соединения. Если в норме он располагается ниже линии Чемберлена, то при базилярной импрессии – выше нее на 6-30 мм.
2. Метод Мак-Грегора. Соединяют задний край твердого нёба и крайнюю нижнюю точку чешуи затылочной кости. Получилась линия, которая называется линией Мак-Грегора. Сверяют ее местоположение с положением линии Чемберлена. В норме они должны почти или полностью совпадать. Но если строение черепа нарушено, расхождение этих линий будет весьма существенным.
3. Определяется индекс высоты Клауса. Проводится линия между спинкой турецкого седла и внутренним затылочным бугром. От вершины зубовидного отростка второго позвонка проводится перпендикуляр к этой линии. Измеряется его длина. При нормальном строении черепа она будет составлять более 35 мм. Если расстояние равно 30 мм, можно говорить о первой степени базилярной импрессии. При второй степени данная величина уменьшается до 20 мм, при третьей составляет меньше 20 мм.
4. Величина сфеноидального угла. Сфеноидальный (основной) угол измеряется между пластинкой крыловидной кости и скатом. В нормальном состоянии угол равен величине 90-130 градусов. Если он больше, это указывает на развитие базилярной импрессии.
5. Измеряется длина ската затылочной кости. В норме она составляет более 30 мм, но при базилярной импрессии становится меньше этой величины.

Иногда краниальные отклонения обнаруживаются случайным образом во время исследований по совершенно другому поводу. Если отклонения от нормальных анатомических показателей минимальны, больной может не чувствовать никаких проявлений заболевания.

Методы лечения

Если базилярная импрессия не беспокоит пациента, никакого лечения не применяется. Однако пускать болезнь на самотек не стоит. Рекомендуется регулярное посещение врача-невролога. Важно динамическое отслеживание симптоматических проявлений, данных аппаратных обследований.

Однако при головных болях, прогрессирующем ухудшении самочувствия назначается операция. Это единственный метод, которым можно избавиться от базилярной импрессии.

Хирургическое вмешательство производится под общим наркозом после подготовительных предоперационных мероприятий. Данный вид операции называется ламинэктомия. Цель хирургов – удаление задней губы большого затылочного отверстия для его расширения. Таким способом решается вопрос высвобождения мозжечка, мозгового столба, нормализации внутричерепного давления.

В качестве поддерживающей терапии применяются препараты, улучшающие кровообращение и ликвородинамику.

Прогноз и последствия

Прогрессирование болезни чревато осложнениями, самым опасным из них является гидроцефальный синдром. Его суть в том, что наступает переполнение желудочков мозга ликворной жидкостью. Конечным итогом данного явления может стать инвалидность либо смерть человека.

При своевременно проведенном лечении прогноз для больного положительный.