Гемангиобластома – это доброкачественная опухоль, возникающая из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего она образуется в мозжечке, но бывают случаи локализации в стволе головного мозга, в спинном мозге.
Чаще всего, в 85%, опухоль располагается в мозжечке. До 12% генмагиобластом обнаруживаются в спинном мозге, еще около 2% – в продолговатом.
«Важно! Данный вид новообразований встречается примерно в 2% случаев всех мозговых опухолей».
Типичный возраст пациента с гемангиобластомой – от 40 до 60 лет. У 20-30-летних людей заболевание развивается реже, но также чаще всего носит наследственный характер. Природа болезни осложнена тем, что сопровождается множественными опухолями внутренних органов.
Причины возникновения
Около 10% случаев являются проявлением наследственных патологий (факоматоза, болезни Гиппеля-Ландау). В этом случае медицина говорит о патологических отклонениях на хромосомном уровне (3-я хромосома).
«Важно! Предрасположенность к такого рода опухолям передается по наследству».
Но большинство случаев заболевания не является унаследованным – люди приобретают его в зрелом возрасте в результате воздействия неблагоприятных факторов.
Возникновению гемангиобластомы способствуют:
- контакты с канцерогенными веществами – бензолом, фенолформальдегидом, смолами, асбестом, винилхлоридом и др.,
- различные ионизирующие облучения,
- инсоляция, избыточное нахождение на солнце,
- онковирусы, к которым относятся ретровирус, герпес, аденовирус.
Сочетание провоцирующих факторов усиливает риск появления болезни.
Классификация
Все гемангиобластомы условно делятся на микроскопические и макроскопические. Каждая из этих категорий, в свою очередь, структурируется по строению опухоли.
Среди микроскопических выделяют три подвида:
- Чистоклеточные. На тканях сосудов нарастает ксантохромная (желтоклеточная) масса.
- Ювенильные. Представляют собой опухоль с тонкими стенками, которая состоит из плотно прилегающих друг к другу капилляров.
- Переходные. Опухоль сформирована частично из капилляров и частично – из аномальных клеток, некоторые из которых имеют жировое содержимое.
Макроскопические гемангиобластомы бывают:
- Солидные (мягкотканные) – самые распространенные опухоли, состоящие из узла аномальных клеток в красноватой мягкой капсуле.
- Кистозные – в виде кисты с солидным компонентом (желтоватой жидкостью и опухолевым узлом).
- Смешанные – опухоль выглядит как мягкотканная, но состоит внутри из элементов кисты.
«Важно! Как правило, гемангиобластомы состоят из трех различных типов клеток».
Симптомы
Проявления болезни различны в зависимости от локализации опухоли. Для лучшей диагностики медицина рассматривает три группы симптомов: общемозговые, мозжечковые и отдаленные.
Общемозговые симптомы болезни проявляются при всех локализациях новообразования. Возможна выраженная гидроцефалия, или водянка головного мозга (скопление цереброспинальной жидкости, отток которой нарушается). Из-за застоя жидкости повышается внутричерепное давление, в результате которого больного мучают головокружения, постоянные головные боли (особенно в области затылка). Характерно, что эти боли не снимаются приемом анальгетиков. Бывают приступы тошноты, позывы на рвоту (явление получило название «застойного лабиринта»). Тошнота и рвота могут проявляться вместе с головной болью, либо как отдельный симптом. Спровоцировать рвоту с сильным головокружением может резкий поворот головы или смена положения тела (синдром Брунса).
Опухоль нарушает работу зрительных нервов, в них образуются так называемые застойные диски, что приводит к проблемам со зрением.
Отдаленные проявления – это судороги, нарушения движений и чувствительности, расстройства работы кишечника и мочевого пузыря, параличи, в том числе параличи черепно-мозговых нервов.
Мозжечковые симптомы связаны с нарушением координации движений. У больного непривычно меняется почерк (мегалография), он пишет более крупными буквами, чем раньше. Изменяется характер его движений. При поражении червя мозжечка больному тяжело удерживать тело в вертикальном положении. Человек становится неустойчивым при ходьбе, шатается (динамическая атаксия), совершает несбалансированные движения конечностями (асинергия), наклоняет голову, принимает необычные положения тела. Движения становятся более размашистыми (дисметрия). Речь замедляется (артикуляционная атаксия).
Могут ощущаться явления мышечной гипотонии: слабость мышц, дрожь. В начале болезни эти проявления наблюдаются на той стороне, где непосредственно расположена опухоль в мозжечке. Однако ее клетки быстро разрастаются. Это приводит к распространению двигательных нарушений на новые области тела, что затрудняет диагностику. Поэтому важно провести диагностику мозжечковой гемангиобластомы как можно раньше, пока ее намного легче идентифицировать.
С развитием болезни у пациента начинают проявляться вялость, раздражительность, неврозы, приступы «оглушённости», случаи потери сознания, другие психические нарушения. Однако центры мозга, отвечающие за психику, гемангиобластомой не поражаются. Расстройства провоцирует длительное нарушение внутримозгового давления.
При данном виде опухоли возможна смерть больного. Это может произойти из-за сдавливания и паралича дыхательного центра мозга. Еще одна причина – мозговая дислокация, при которой миндалины мозжечка выдавливаются в затылочное отверстие.
Диагностика
Для постановки диагноза используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию мозга, эхоЭГ и ЭЭГ, церебральную и спинальную ангиографию.
Обязательно проводится офтальмологическое обследование. Часто именно результаты осмотра врача-офтальмолога выявляют патологии зрительных нервов, позволяющих заподозрить мозговую опухоль.
Сложность при диагностике заключается в том, что общемозговые симптомы могут быть более ярко выраженными, чем мозжечковые. Кроме того, отдельные проявления гемангиобластомы являются признаками множества других патологий, связанных с различными системами организма. Без комплексного обследования симптомы одного заболевания можно принять за появления другого, что приведет к неправильному диагнозу и лечению. МРТ является важной частью обследования, позволяющей дифференцировать опухоль от внутримозговой гематомы или черепно-мозговой травмы.
Заподозрить гемангиобластому мозжечка может самый первый осмотр врача-невропатолога. Во время него человека просят встать в так называемую позу Ромберга: стоя прямо сдвинуть ступни, немного поднять голову и вытянуть вперед руки. Человек с нарушениями мозжечка в такой позе теряет равновесие и даже может упасть. Если опухоль односторонняя, он клонится в сторону ее локализации, если поражен мозжечковый червь – назад. Признаком патологии является также нарушение рефлекторных реакций при падении (опоры и прыжка). Больной с мозжечковыми нарушениями способен упасть даже при совсем слабом толчке.
Информацию о проблемах с мозжечком несут пальце-носовая, пяточно-коленная и другие пробы. Врач просит пациента попасть с закрытыми глазами пальцем в кончик носа, попасть пяткой в колено другой ноги в положении лежа и т.п. Если мозжечок поражен опухолью, человек, пытаясь совершить такие движения, промахивается.
Методы лечения
Хирургическая операция проводится методом краниотомии. Для доступа к опухоли и ее удаления снимается участок кости на затылке. Если гемангиобластома кистозная, то откачивается содержащаяся в кисте жидкость. Бывают случаи сдавления опухолью тканей мозгового столба. Тогда больному требуется экстренная операция.
«Важно! Гемангиобластома – доброкачественная опухоль. Пока медицина не придумала лучшего способа лечения, чем ее радикальное удаление».
Если удалить всё образование через разрез черепа не представляется возможным, делается шунтирование (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование или вентрикулостомия).
В некоторых случаях хирургическое вмешательство пациенту противопоказано. Тогда лечение проводится методом лучевой терапии. Это делается для того, чтобы замедлить рост новообразования. Применяется облучение также перед операцией либо сразу после нее. В первом случае – чтобы уменьшить разрастание клеток опухоли, во втором – для окончательного удаления остатков опухоли.
Лучевая терапия назначается больным, у которых выявлены множественные гемангиобластомы. Кроме того, ее используют для предотвращения рецидивов заболевания.
Прогноз
Спорадическая (одиночная) гемангиобластома – заболевание с благоприятным прогнозом. В большинстве случаев (порядка 85%) больные полностью излечиваются.
Однако важное условие для излечения – полное удаление опухоли. Если его не произвести, то велики шансы на рецидив заболевания в скором будущем. Прогноз выглядит менее оптимистично, если речь идет об опухоли на фоне наследственности (синдром Гиппеля-Ландау). В этом случае болезнь выражена множественно. Даже при полном удалении новообразования нет никаких гарантий, что подобная опухоль не появится в другом отделе мозга.
В любом случае, если пациенту ставится онкологический диагноз, его нельзя воспринимать как приговор. При своевременно выявленном новообразовании современная медицина во многих случаях позволяет проводить качественное и результативное лечение.
