Миастения – это болезнь, при которой у человека развивается нарушение передачи нервных импульсов, приводящее к слабости поперечнополосатых мышц.
В зависимости от разновидности заболевания, локализация пораженных участков различна. Слабеющие мышцы влияют на работу органов. Например, у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, нарушение мочеиспускания, возникать трудности при жевании, ходьбе. Всё это связано с нарушением функций нервно-мышечной системы. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти. Заболевание не является широко распространенным. Качество жизни человека при нем намного ухудшается.
Миастенией в 2/3 случаев страдают женщины. Большинство пациентов – люди молодого возраста. Но симптомы могут наблюдаться также у детей, подростков, пожилых людей. Миастения бывает врожденной или приобретенной. Она может проявляться как симптом другого заболевания, в том числе онкологического.
Болезнь поражает не только людей, но и животных, в том числе любимцев человека – кошек и собак.
Причины миастении и механизм ее развития
Миастения – это аутоиммунное заболевание, т.е. движущая сила ее развития напрямую связана с нарушением иммунитета. Наступает момент, когда защитные силы организма, призванные природой бороться с агрессивными элементами окружающей среды (бактериями, вирусами, травмирующими факторами), обращаются против самого себя.
Все известные ныне медицине аутоиммунные заболевания объединяет одно: современная наука еще не смогла до конца изучить, как и почему происходит этот толчок, после которого организм запускает своеобразный механизм самоуничтожения. Вот почему мы можем говорить только о факторах риска, которые влияют на развитие болезни. Ясно лишь то, что все эти факторы (см. ниже) бьют по иммунной системе, делая организм ослабленным, а когда защитные силы делают отчаянную попытку спастись, вектор их приложения вдруг направляется противоположную сторону.
Огромную роль в появлении миастении играет генетика. Чаще всего симптомы заболевания имеются у близких родственников пациента. Врожденная и младенческая миастения характерны для детей, матери которых тоже страдают от этого недуга.
Причины развития заболевания могут быть связаны с поражением вилочковой железы или гипоталамуса. В первом случае уменьшается выработка ацетилхолина – вещества-медиатора, осуществляющего передачу нервных импульсов. Во втором – нарушается сам процесс прохождения импульса.
Факторами риска являются перенесенные человеком инфекционные и другие тяжелые заболевания, вызывающие сбои в работе его иммунной системы. Часто фоном для миастении становится стресс, а точнее, стрессовый период. Все мы знаем, как плохо человек себя чувствует, длительное время переживая негативные эмоции. Сильное нервное напряжение, депрессия, отражаются на вегетативной нервной системе, нервно-мышечной проходимости. Отклик организма на события внешнего мира провоцирует болезни, в том числе и опасные.
Виды и симптомы миастении
Различают бульбарную и глазную миастению. Кроме того, встречается генерализованная форма заболевания.
Глазная миастения поражает мышцы, отвечающие за движения глаз и век. Человек не может долго фокусировать взгляд на отдельном предмете, его это утомляет, в глазах начинает двоиться. Внешние признаки – опущенное нижнее веко на одном или обоих глазах, особые затруднения возникают во второй половине суток. Может также развиваться косоглазие.
При бульбарной миастении угнетается функция жевательных, мимических, лицевых мышц. Из-за их слабости развивается слюнотечение, начинаются трудности с произношением звуков, приёмом пищи. Больному тяжело много разговаривать, пережевывать твёрдую пищу, а порой и глотать. Чем ближе к вечеру, тем больше проявления этих симптомов.
Генерализованная миастения развивается из глазной. Постепенно болезнь прогрессирует, захватывая новые участки организма. Она может распространиться на мышцы шеи, рук, ног, поэтому прогрессируют трудности с удержанием головы вертикально, передвижением, самообслуживанием. Человек становится всё более беспомощным в быту. Но главная опасность кроется в ослаблении дыхательных мышц. При такой форме заболевания может наступить паралич дыхательных мышц, способный привести к летальному исходу. Как правило, это случается во время криза.
Что такое миастенический криз?
Для миастении характерны периодические кризы – резкие ухудшения общего состояния. Криз наступает внезапно. В этом состоянии у больного повышается артериальное давление до 200 и более мм рт.ст., багровеет лицо, дыхание становится частым, затем прерывистым и затрудненным, может исчезнуть вообще, что приводит к потере сознания. Такое состояние требует экстренной медицинской помощи. При ее неоказании последствия необратимы!
Методы диагностики
При первом подозрении на миастению следует обращаться к врачам – терапевту и неврологу, чтобы пройти необходимое обследование. Доктор выберет, какие виды диагностики позволят выявить болезнь наиболее точно. Кроме общего клинического обследования, пациентам назначается анализ крови на антитела. Другие способы диагностики – электромиография, КТ вилочковой железы, прозериновая проба (считается одним из самых эффективных методов).
Важно также исключить заболевания со сходными симптомами (астму и т.д.), а также своевременно обнаружить другие тяжелые заболевания. Как упоминалось выше, миастения нередко сопутствует раку.
Беременным женщинам, предрасположенным к миастении, требуется особенно внимательное наблюдение медиков. То же касается и их детей, которые изначально входят в группу риска в любом возрасте, от младенческого до подросткового и взрослого.
Методы лечения
Если у вас или ваших близких обнаружили миастению, сразу следует отказаться от многих элементов привычного образа жизни. Придется забыть о пребывании под прямыми солнечными лучами, высокой двигательной активности, физических нагрузках. Загорать противопоказано. Вместо занятий спортом доктор может назначить упражнения ЛФК.
Если ранее принимались лекарства из разряда релаксантов, нейролептиков, некоторых других, их нужно исключить. А препараты, которые назначит врач, отныне необходимо всегда иметь при себе.
О полном и окончательном излечении от миастении речь вряд ли пойдёт. Нужно понимать, что «на таблетках» теперь придется прожить всю жизнь. Но это не значит, что нельзя при этом жить долго. Положительная динамика и стойкая ремиссия заболевания вполне реальны.
Как правило, назначаются препараты калия, улучшающие передачу нервных импульсов, антиоксиданты, цитостатики (для угнетения аутоиммунных явлений), иммуноглобулин (для оздоровления иммунных клеток), гормональные препараты. Рекомендуются процедуры плазмофереза (очищение крови от плазмы), в некоторых случаях – гамма-облучение. К ним прибегают, если медикаментозная терапия не дала эффективного результата.
Больной должен наблюдаться у невролога, регулярно контролировать уровень сахара в крови, каждый день измерять артериальное давление. Если миастения наблюдается на фоне онкологического заболевания, поражающего мышцы глотки, проводится хирургическая операция.
Профилактика миастении и её осложнений
Очень полезно оздоровление в санаториях подходящего профиля. Это касается как лечения болезни, так и ее профилактики.
Необходим правильный здоровый рацион, чередование напряженной работы с полноценным отдыхом. Неизбежные в жизни человека стрессовые ситуации должны быть, по возможности, сведены к минимуму. Механизм развития миастении связан с иммунитетом. Основное правило состоит в том, что жизненные силы организма должны пополняться, а защитные механизмы – не перенапрягаться.
У пожилых людей рекомендуется проводить профилактику остеопороза. Однако основная часть заболевающих миастенией – женщины, а также подростки и молодые люди до 30-35 лет. Образ жизни и отсутствие нервных потрясений для профилактики крайне важны. Однако механизм возникновения болезни до конца не изучен. Поэтому дать единственно верные советы по профилактике медицина пока не может. Тем не менее, заболевание активно исследуется во всем мире в поисках новых методов лечения. Ученые нашли вакцину от рака – будем надеяться, что и средство против миастении тоже будет найдено.
