Ювенильный дерматомиозит у детей: симптомы и клинические рекомендации

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

заболевший ребенок

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек. Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма). Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Сыпь на шее у ребенкаПатогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

  • Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
  • Особенности протекания полимиозита
  • Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без),
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую,
  • подострую,
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения,
  • изъязвления скелетных мышц,
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» , проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела , изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса,
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил,
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела,
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках,
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности,
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды , локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить,
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии,
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Малыш на приме у врача

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур. Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона). Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • появление антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов,
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта,
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС,
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов,
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений,
  • иммуноглобулин , для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов,
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно,
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно,
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы , такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение , бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Поражение костей

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности,
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани,
  • миозит,
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем),
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии,
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия),
  • парастезии и синдром Рейно,
  • нефротический синдром, почечная недостаточность,
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

  • Лечение миозита шеи и способы устранения воспаления
  • В каком случае нужно обратиться к врачу при миозите
  • Технология лечения миозита с помощью устройства алмаг

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: