Под аномалией Арнольда Киари специалисты понимают выраженное нарушение в строении и локализации отдельных структур головного мозга. Расстройство носит врожденный характер. Однако, его симптоматика далеко не всегда заметна у малыша с первых дней его появления на свет. Манифест иногда происходит уже в зрелом возрасте. Диагностикой и лечением патологии занимаются невропатологи.
Причины
Существует несколько основных версий о том, почему появляется церебральное заболевание Арнольда Киари. У каждой есть свои сторонники. Так, ранее аномалию относили исключительно к врожденным мальформациям. Однако, практика специалистов это опровергла – порок у отдельных больных был приобретен в результате событий их жизни.
К внутриутробному формированию дефекта мозговых структур приводят:
- злоупотребления женщиной алкогольной продукцией,
- бесконтрольный прием медикаментов, особенно на первом этапе беременности,
- перенесенные будущей матерью инфекционные и вирусные заболевания – к примеру, цитомегаловирус, краснуха, ветрянка.
Приобретенная аномалия Арнольда, как правило, – это результат несоответствия между размерами костных структур черепа в районе задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых отделов. К подобному состоянию приводят различные травмы – родовые, автодорожные, бытовые.
В ряде ситуаций аномалия будет последствием гидроцефалии – возрастание размеров головного мозга за счет избытка продуцирования либо сбоя оттока ликвора. Это постепенно приводит к росту внутричерепного давления и дальнейшему смещению структур по направлению к затылочному кольцу.
Классификация
Традиционно специалисты выделяют несколько вариантов синдрома Арнольда – критерием для классификации являются как сроки формирования болезни, так и варианты ее течения.
Так, при умеренном сдвиге продолговатого сегмента головного мозга, а также мозжечка ниже условной линии возле черепного кольца врожденного характера – речь идет об аномалии Арнольда Киари 1 типа. Семейный анамнез свидетельствует, что у родственников уже были случаи подобного неврологического расстройства. Дефект становится диагностической находкой у взрослых людей – исследования мозга проводят по иным показаниям.
Тогда как существенным смещением сразу нескольких структур – продолговатого мозга, а также мозжечка, 4-го желудочка, ниже затылочного отверстия, характеризуют синдром Арнольда Киари 2 типа. К его возникновению приводят врожденные и генетические заболевания у детей либо тяжелые черепно-мозговые повреждения у взрослых, а также нейроинфекции.
Мальформации Арнольда 3 и 4 типа – это серьезные нарушения в развитии церебральных структур. Чаще всего заканчиваются летальным исходом, поскольку плод нежизнеспособен.
По степени тяжести и прогнозу на восстановление благоприятной считают аномалию Арнольда Киари 1 степени. Ведь пороков мягкотканых структур мозга не формируется, клинические проявления далеко не всегда присутствуют. При своевременном выявлении и комплексном лечении с дефектом смещения можно быстро справиться. Тогда как при второй и третьей степени тяжести аномалии часто приходится видеть разнообразные пороки развития нервных структур. Поэтому речи о полноценном неврологическом состоянии человека не идет. Специалисты рекомендуют восстановительную терапию для повышения качества жизни.
Симптоматика
Многие люди даже не подозревают, что у них уже сформировалось отклонение в размещении их мозжечка либо продолговатого мозга – их ничего не беспокоит. Синдром Арнольда для них становится неприятным сюрпризом профилактического либо целенаправленного неврологического обследования, которое было проведено врачом по иным показаниям. Отдельные признаки – скачки внутричерепного давления или же упорные головные боли появляются после травмы, инфекции.
Заподозрить болезнь Киари заставляют следующие признаки:
- боли в голове, особенно в затылочной области – часто повторяются, плохо поддаются медикаментам,
- на фоне цефалгии появляется тошнота, даже рвота, но выраженного облегчения после этого не наступает,
- заметное напряжение мышц плечевого пояса, шеи,
- нарушение речи – ее нечеткость, спутанность,
- изменения двигательных функций – как мелкой моторики, так и походки, сбои равновесия,
- упорные головокружения,
- шум в ушах,
- затрудненность глотания,
- частые обмороки, потери сознания,
- снижение зрения, иногда слуха.
При легкой степени аномалии Арнольда Киари симптомы могут напоминать клиническую картину других неврологических расстройств. Однако, квалифицированный специалист обязательно назначит дополнительные исследования для дифференциальной диагностики.
При среднетяжелом течении синдрома Киари – образовании полостей и спинномозговых кист, появляются признаки нарушений чувствительности кожи и гипотрофии мышц, а также расстройства тазовых функций, исчезают брюшные рефлексы. К примеру, уже при закрытии глаз человек не может сказать в каком положении его конечности, он падает.
У новорожденных о присутствии болезни Арнольда говорит тяжелое шумное дыхание, сбои в приеме молока, гипертонус мышц верхних конечностей, двигательные нарушения. Исход расстройства будет зависеть от его тяжести.
Диагностика
Ранее аномалия Киари была затруднена в диагностике – осмотр невропатолога и сбор жалоб не позволяли выставить точного диагноза. Косвенно на ее присутствие указывала информация от электроэнцефалографии – признаки повышения внутричерепного давления в больших полушариях мозга.
Иные аппаратные методы – рентгенография костей черепа, компьютерная томография также малоинформативны. Они лишь подтвердят дефекты плотных тканей, но не объяснят причину их развития.
Точная диагностика мальформации Арнольда Киари стала возможна благодаря введению в практику врачей магнитно-резонансной томографии. Специалисты при исследовании видят все патологические изменения в мягкотканых структурах – разновидность дефектов, их локализацию, какие отделы мозжечка пролабируют, соотношение размеров мозга в целом.
Полная МРТ картина мальформации Киари позволяет специалистам узнать причину формирования – к примеру, вовремя внутриутробного развития или из-за опухолевого процесса, степень тяжести болезни, подобрать оптимальный вариант терапии. Обязательно учитываются результаты лабораторных анализов – крови, спинномозговой жидкости. В случае присутствия инфекции, врач подберет противовоспалительные медикаменты.
Тактика лечения
Выбор метода борьбы с проявлениями синдрома Арнольда Киари напрямую зависит от тяжести анатомического нарушения. К примеру, если мозжечок и продолговатый мозг располагаются чуть ниже условной границы нормы, то специфического вмешательства не требуется. Терапия будет симптоматической – медикаменты для улучшения мозгового кровообращения, антиоксиданты, витаминотерапия.
Тогда как при среднетяжелом течении синдрома Арнольда Киари лечение обязательно должно быть комплексным:
- дегидратационные препараты,
- нестероидные противовоспалительные средства,
- анальгетики,
- миорелаксанты,
- витамины,
- антиоксиданты и антигипоксанты.
Если имеются признаки сдавливания структур мозга, специалисты принимают решение о необходимости хирургического вмешательства. Операция необходима для коррекции ликвородинамики, увеличения размеров черепно-мозговой ямки, иссечения опухоли в случае ее диагностирования.
Еще одним вариантом хирургического пути улучшения ситуации считают шунтирование – создание искусственного перетока ликвора из полости черепа в нижерасположенные части тела. Это позволяет предупредить отек вещества мозга и избежать летального исхода.
Прогноз
Сам по себе синдром Арнольда Киари – это уже угроза для здорового развития и функционирования головного мозга у людей. Однако, при благоприятном течении его 1 варианта – своевременная диагностика, ранее начало лечения, прогноз благоприятный. Продолжительность жизни ненамного меньше, чем у других людей.
В случае развития осложнений – сдавливания тканей, угнетение дыхательного/сердечнососудистого центра – второй тип заболевания, специалисты весьма осторожны в прогнозах. Декомпенсация жизнедеятельности может наступить в любой момент – требуются реанимационные мероприятия и экстренное хирургическое вмешательство.
Дети с врожденной аномалией Киари отстают от своих сверстников в физическом и интеллектуальном плане. Им оформляется инвалидность для обеспечения социальной поддержки.
Какой-либо специфической профилактики мальформации Арнольда не разработано. Будущая мать должна соблюдать правила здорового образа жизни – отказаться от вредных привычек, больше отдыхать, своевременно проходить все назначаемые врачом обследования.
