Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.
Причины
Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество. Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга. Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.
В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.
До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела. Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации. В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.
Симптоматика
По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:
Нарушения чувствительности:
- температурной,
- болевой.
Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.
Нарушения функции движения:
- неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса,
- парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника,
- частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»,
- состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия,
- при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.
Сосудистые нарушения:
- вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела,
- изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность,
- при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.
Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.
Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.
Диагностика
Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:
- оценка зон парестезии,
- выраженность снижения мышечного тонуса,
- осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.
Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:
- электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов,
- КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры,
- исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции,
- рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы,
- общий/биохимический анализы крови,
- УЗИ спинномозговых структур,
- иммунологическое обследование,
- реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.
Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.
Тактика лечения
При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.
Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора. Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.
Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:
- дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид,
- витаминотерапия — подгруппа В, С, Е,
- нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам,
- различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол,
- ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.
Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.
Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.
Прогноз
До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.
Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.
И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.
Меры профилактика
Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.
Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:
- избегать локальных и общих переохлаждений,
- своевременно лечить хронические очаги инфекции,
- воздержаться от тяжелого физического труда,
- избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов,
- беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования,
- отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.
Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.
Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.
